Gesundheitswelt der AOK Sachsen-Anhalt

West-Syndrom

Mutter mit zirka 3 Monate altem baby auf dem Arm vor Arztbesuch

Epilepsie im Säuglingsalter

Das West-Syndrom ist eine seltene, aber schwerwiegende Form der Epilepsie im Säuglingsalter, die meist in den ersten Lebensmonaten auftritt. Medizinisch wird sie auch als Infantile Spasmen bezeichnet. Bei den ersten Anzeichen von Krampfanfällen sollten Eltern sofort medizinische Hilfe in Anspruch nehmen, denn eine frühzeitige Behandlung ist entscheidend, um Folgeschäden zu vermeiden und die Entwicklung des Kindes bestmöglich zu fördern.

Im Beitrag lesen Sie mehr zu den Ursachen und Symptomen des seltenen Syndroms. Außerdem erklären wir, wie es behandelt wird und welche Notfallmaßnahmen Eltern im Ernstfall ergreifen sollten.

Wussten Sie schon, dass...

das West-Syndrom bereits Mitte des 19. Jahrhunderts beschrieben wurde?
wir Sie und Ihr Kind bei allen wichtigen Vorsorgeuntersuchungen unterstützen?
das West-Syndrom circa 20 bis 60 von 100.000 Neugeborenen betrifft?

Was ist das West-Syndrom?

4 Monate altes Mädchen auf dem Arm seiner Mutter

Das West-Syndrom wird auch als Blitz-Nick-Salaam-Epilepsie (BNS-Epilepsie) oder BNS-Anfallsleiden bezeichnet. Der Name leitet sich von der typischen Abfolge der Anfälle ab, blitzartige Zuckungen, Nickbewegungen und das Vorbeugen des Oberkörpers in einer Haltung, die an den arabischen Gruß „Salaam“ erinnert.

Es handelt sich um ein seltenes Epilepsie-Syndrom, das vor allem im Säuglingsalter zwischen dem dritten und zwölften Lebensmonat auftritt. Besonders häufig zeigen sich erste Symptome im fünften oder sechsten Lebensmonat. Jungen sind dabei etwas häufiger betroffen als Mädchen.

Ursachen

In etwa der Hälfte aller Fälle entsteht das West-Syndrom durch Veränderungen oder Schädigungen im Gehirn. Diese können angeboren sein oder sich nach der Geburt entwickeln. Dazu gehören zum Beispiel

Fehlbildungen der Großhirnrinde
eine ungewöhnlich kleine Kopfgröße (Mikrozephalie)
eine Rückbildung von Gehirngewebe (Hirnatrophie)
bestimmte Erkrankungen, bei denen Haut und Nervensystem gemeinsam betroffen sind – wie etwa die tuberöse Sklerose.
ein Sauerstoffmangel des Gehirns rund um die Geburt

In über 40 % der Fälle liegt eine genetische Ursache zugrunde – also eine Veränderung im Erbgut.

Seltener wird das West-Syndrom durch Infektionen (wie eine Zytomegalie-Infektion, kurz CMV) oder durch Stoffwechselstörungen ausgelöst

Anzeichen und Ablauf: Wie sehen BNS-Anfälle aus?

Schon vor dem ersten Anfall können sich verschiedene Hinweise zeigen:

verminderte Muskelanspannung
Schwierigkeiten, den Kopf zu halten
leerer Blick oder verlangsamte Reaktionen

Die Anfälle beim West-Syndrom können sehr unterschiedlich aussehen. Manchmal sind sie so leicht, dass sie auf den ersten Blick kaum auffallen – etwa durch ein kurzes Kopfnicken oder kleine Bewegungen der Augen oder des Kinns.

In stärker ausgeprägten Fällen ist ein charakteristischer Ablauf erkennbar:

Blitzkrampf: blitzartiges, starkes Muskelzucken des Körpers
Nickkrampf: kurzes Vorbeugen des Kopfes
oder Oberkörpers
Salaamkrampf: das Kind verschränkt die Arme vor der Brust, manchmal verbunden mit einem Nicken oder Beugen

Ein einzelner Spasmus dauert in der Regel nur 1 bis 2 Sekunden. Häufig treten jedoch mehrere Spasmen direkt hintereinander auf. Man spricht dann von einer Anfallsserie.

Zu Beginn kann das Bewusstsein während eines Spasmus noch erhalten sein. Bei längeren Serien kommt es jedoch häufig zu einer Beeinträchtigung des Bewusstseins. Oft werden die Anfälle zusätzlich von Weinen, Sehstörungen oder einem Verlust bereits erlernter Fähigkeiten begleitet.

Typischerweise treten die Spasmen nach dem Aufwachen am Morgen oder beim Einschlafen auf.

Diagnosestellung

Im Mittelpunkt steht zunächst die Anamnese, bei der Eltern zu Häufigkeit, Dauer und Ablauf der Anfälle sowie zu Schwangerschafts- und Geburtsverlauf befragt werden. Anschließend erfolgt eine körperliche und neurologische Untersuchung des Kindes, um Muskelspannung, Bewegungskoordination, Reflexe und allgemeine Entwicklungsauffälligkeiten zu prüfen.

Eine entscheidende Rolle spielt die EEG-Untersuchung, die die elektrische Aktivität des Gehirns misst. Typisch für das West-Syndrom ist dabei ein sogenanntes Hypsarrhythmie-Muster, ein unregelmäßiges, chaotisches Bild der Hirnströme.

Ergänzend werden bildgebende Verfahren wie MRT eingesetzt, um mögliche Fehlbildungen oder Schädigungen des Gehirns sichtbar zu machen.

Blut- und Urinuntersuchungen liefern Hinweise auf Infektionen oder Stoffwechselstörungen, während genetische Tests zum Einsatz kommen, wenn ein erbliches Syndrom vermutet wird.

Wie wird die BNS-Epilepsie behandelt?

Die Behandlung richtet sich nach der jeweiligen Ursache und zielt darauf ab, die Anfälle zu stoppen und die Entwicklung des Kindes bestmöglich zu fördern. Die Behandlung muss individuell auf das Kind abgestimmt werden. Eine frühzeitige Therapie ist entscheidend, da sie die Lebensprognose deutlich verbessern kann.

Medikamentöse Therapie
- Häufig wird eine Hormontherapie mit ACTH oder Glukokortikoiden eingesetzt, um die epiletische Aktivität im Gehirn zu unterdrücken.
- Ebenso können Antiepileptika wie Vigabatrin zum Einsatz kommen.
- In bestimmten Fällen, etwa bei sogenannten Pyridoxin-sensitive Spasmen, zeigt auch die Gabe von Vitamin B6 eine gute Wirkung.
Alternative Therapieoptionen
Bei ausbleibender Verbesserung muss die Therapie ggf. umgestellt werden und es können alternative Verfahren in Betracht gezogen werden. Dazu gehört beispielsweise die ketogene Diät, eine spezielle, fettreiche und kohlenhydratarme Ernährung, die bei manchen Kindern die Anfallshäufigkeit verringern kann.
Operative Therapie
In spezifischen Fällen, insbesondere bei nachgewiesenen strukturellen Hirnveränderungen, kann auch eine neurochirurgische Operation notwendig werden.

Ziel aller Behandlungsmaßnahmen ist es, weitere Anfälle zu verhindern und dem Kind die bestmögliche Entwicklung zu ermöglichen. Eine enge ärztliche Begleitung, regelmäßige Kontrollen und die umfassende Aufklärung der Eltern sind dabei unverzichtbare Bestandteile der Therapie.

Was kann Eltern helfen?

Baby mit Mutter bei regelmäßiger Vorsorgeuntersuchung beim Kinderarzt

Für Eltern ist das West-Syndrom eine enorme emotionale Belastung. Folgende Maßnahmen können Sie unterstützen:

Regelmäßige U-Untersuchungen wahrnehmen, um Auffälligkeiten frühzeitig zu erkennen
Bei akuten Anfällen oder Atemaussetzern sofort den Notfall 112 wählen oder direkt ins Krankenhaus fahren
Teilnahme an AOK Kinder-Erste-Hilfe Seminaren, vor Ort oder Online, um im Notfall sicher reagieren zu können
Austausch über Selbsthilfeverband und Selbsthilfegruppen in Sachsen-Anhalt für Kinder und Erwachsene mit Epilepsie kann emotionalen Rückhalt geben und den Alltag erleichtern

Weitere Leistungen

Schwangerschaftsvorsorge
Wir übernehmen die regelmäßigen Vorsorgeuntersuchungen in der Schwangerschaft. Nehmen Sie zusätzliche Untersuchungen in Anspruch, zahlen wir dafür einen Zuschuss.
U-Untersuchungen
Die U-Untersuchungen helfen, Gesundheitsprobleme und Entwicklungsstörungen bei Ihrem Kind frühzeitig zu erkennen. Wir übernehmen diese Leistungen.
J-Untersuchungen
Bei den Jugenduntersuchungen J1 und J2 steht die körperliche, seelische und soziale Entwicklung Ihres Kindes im Mittelpunkt. Wir übernehmen diese Leistungen.