Gesundheitswelt der AOK Sachsen-Anhalt

Reye-Syndrom

Selten, aber lebensgefährlich

Das Reye-Syndrom ist eine seltene, aber schwere Erkrankung von Kindern und Jugendlichen, die meist zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr auftritt. Das Tückische daran: Die Symptome treten erst nach fünf bis sieben Tagen auf, wenn der vorherige Infekt bereits überstanden scheint. Wirkt das Kind schwer krank, ist eine sofortige ärztliche und intensivmedizinische Behandlung nötig. Die Ursachen des Reye-Syndroms sind vielfältig, weshalb es nicht behandelbar ist. Es wird jedoch in Zusammenhang mit Salicylaten wie ASS gebracht.

Im Beitrag beschäftigen wir uns mit den Ursachen, Symptomen und der Behandlung des Reye-Syndroms. Außerdem erfahren Sie, wie Sie der seltenen Erkrankung vorbeugen können.

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Reye-Syndrom: Auslöser und Warnzeichen

Beim Reye-Syndrom handelt es sich um eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung von Gehirn und Leber. Medizinisch spricht man auch von einer hepatischen Enzephalopathie oder einer akuten nicht-entzündlichen Enzephalopathie mit Leberfunktionsstörung. Dabei funktioniert das Gehirn nicht mehr richtig, jedoch ohne, dass eine Entzündung vorliegt. Gleichzeitig wird auch die Leber schwer geschädigt. Meistens erkranken Kinder im Alter von fünf bis 15 Jahren. Bis zu 50 Prozent der betroffenen Kinder, abhängig vom Schweregrad, sterben in Folge der Krankheit.

Ein am Reye-Syndrom erkrankter Junge wird im Krankenhaus behandelt

Das Reye-Syndrom tritt häufig auf nach:

Infekten mit Erkältungs- und Grippe-Viren (wie Influenza-A- oder Influenza-B-Viren oder Epstein-Barr-Viren)
Magen-Darm-Infekten
Windpocken (Varizellen)
einige krankheitserregende Bakterien

Die Einnahme von Schmerz- und Fiebermitteln mit Acetylsalicylsäure (ASS) gilt als besonders wichtiger Risikofaktor und erhöht das Risiko zu erkranken um das bis zu 20-Fache.

Zu den Folgen des Reye-Syndroms zählen schwere Lebererkrankungen durch Schädigung oder Verfettung der Leber sowie schwere Hirnerkrankungen.

Symptome

Erste Symptome treten meist drei bis fünf Tage nach dem Infekt oder der Einnahme von Salicylat auf. Der Verlauf erstreckt sich auf fünf Phasen.

Phase 1 – Frühsymptome
- anhaltendes, heftiges Erbrechen ohne Übelkeit
- Lethargie, Schlappheit, Müdigkeit
Phase 2 – Fortschreitende Schwäche
- Kinder reagieren kaum auf Ansprache oder äußere Reize (Stupor)
- Gereiztheit, Unruhe, Verwirrtheit
Phase 3 – Schwere neurologische Symptome
- Desorientierung, Halluzinationen
- Krampfanfälle
Phase 4 – Kritische Phase
- Koma
- Aussetzen der Atmung
Phase 5 – Letzte Phase / mögliche Komplikationen
- selten Gelbfärbung der Haut durch erhöhtes Bilirubin im Blut
- lebensbedrohliche Komplikationen durch Organversagen

Ursachen der Symptome

Genaue Ursachen sind wissenschaftlich nicht eindeutig nachweisbar. Es zeigt sich jedoch eine Schädigung der Mitochondrien, die unverzichtbar für die Energiegewinnung sind, insbesondere in Leber und Gehirn. Dadurch gelangen Abfallstoffe, vor allem Ammoniak, ins Blut.

Salicylate wie ASS greifen zudem in den Stoffwechsel der Mitochondrien ein. Infolgedessen sammelt sich Flüssigkeit im Gehirn an (Ödem-Bildung) und der Hirndruck steigt. Dadurch werden wichtige Nervenzentren und Nervenbahnen im Gehirn beeinträchtigt.

Ein Mädchen mit dem Reye-Syndrom wird medizinisch versorgt

Reye-Syndrom: Diagnose der lebensbedrohlichen Erkrankung

Da das Reye-Syndrom rasch fortschreiten und lebensbedrohlich verlaufen kann, ist eine schnelle und sorgfältige Diagnostik entscheidend.

Anamnese

Zunächst führt der Arzt eine ausführliche Anamnese durch. Er fragt nach kürzlich zurückliegenden Infektionen oder der Einnahme von Salicylaten. Auch Beschwerden wie Erbrechen, eventuelle Krampfanfälle, zunehmende Verwirrtheit oder Ruhelosigkeit sind von Interesse, da dies mögliche Anzeichen für eine Beteiligung des Gehirns sind.

Körperliche Untersuchung

Im Rahmen der körperlichen Untersuchung tastet der Arzt den Bauch sorgfältig ab. Besonderes Augenmerk liegt auf der Leber, da eine Vergrößerung oder Druckempfindlichkeit Hinweise auf eine Beteiligung des Organs geben kann.

Blutuntersuchung

Das Blut wird im Labor unter anderem auf erhöhte Ammoniakwerte untersucht. Zusätzlich erfolgt eine Bestimmung der Leberenzyme (Transaminasen), um mögliche Leberschäden zu erkennen. Auch die Blutgerinnung sowie der Elektrolythaushalt werden überprüft.

Gewebeprobe

In Einzelfällen wird zur Sicherung der Diagnose eine kleine Gewebeprobe aus der Leber entnommen (Biopsie). So lässt sich feststellen, ob eine Fettleber (Steatosis hepatis) vorliegt und ob typische Veränderungen an den Mitochondrien bestehen, die auf eine Schädigung hinweisen.

Bildgebende Untersuchungen

Verschiedene bildgebende Untersuchungen werden durchgeführt:

Ultraschall-Untersuchung zum Zustand der inneren Organe
CT oder MRT bei Verdacht auf Hirndruck
gegebenenfalls EEG
gegebenenfalls Untersuchung der Nervenwasserflüssigkeit (Liquoruntersuchung)

Ein Ärztin teilt einem Vater und seiner kleinen Tochter den Befund über das Reye-Syndrom mit

Untersuchungen zum Ausschluss anderer Ursachen

Zur weiteren Absicherung der Diagnose werden ergänzende Untersuchungen durchgeführt, um andere mögliche Auslöser der Beschwerden auszuschließen.

Ein Urintest oder ein toxikologisches Screening können Hinweise auf Vergiftungen oder Stoffwechselstörungen liefern. Zusätzlich erfolgen bei Bedarf Laboruntersuchungen zum Ausschluss einer Blutvergiftung (Sepsis) oder einer akuten Hepatitis. Je nach klinischem Bild können weitere Tests sinnvoll sein, um seltene angeborene Stoffwechselerkrankungen oder andere neurologische Ursachen differenzialdiagnostisch abzugrenzen.

Wie wird das Reye-Syndrom behandelt?

Die Ursache des Reye-Syndroms ist derzeit nicht behandelbar. Die Therapie zielt daher vor allem darauf ab, die Symptome zu lindern und den Körper in einem stabilen Zustand zu halten:

intensivmedizinische Behandlung, um Symptome wie Hirnschwellung und Leberversagen zu lindern
Betroffene werden in künstliches Koma versetzt und beatmet, um Hirndruck zu verringern
Überwachung des Hirndrucks und Blutzuckerspiegels
Hochlagerung des Oberkörpers
Behandlung vermehrter Wassereinlagerungen
bestimmte Medikamente zur Förderung der Nierenfunktion
gegebenenfalls Dialyse, um Leberfunktion zu unterstützen und den Ammoniakspiegel im Blut zu senken
gegebenenfalls Lebertransplantation bei schweren Leberschäden

Gefährliche Nebenwirkung: Kein Aspirin für Kinder

Da die Ursachen noch weitgehend unbekannt sind, ist auch die Vorbeugung des Reye-Syndroms schwierig. Acetylsalicylsäure (ASS, z. B. Aspirin) kann bei Kindern die Energieproduktion der Zellen stören und so das Reye-Syndrom auslösen.

Grundsätzlich sollten Kinder und Jugendliche daher keine ASS einnehmen. Die meisten Fachinformationen empfehlen, ASS erst ab 18 Jahren anzuwenden. Teilweise wird eine Anwendung ab etwa 12 Jahren mit Einschränkungen beschrieben, die im Einzelfall ärztlich entschieden werden muss. Eine Einnahme sollte daher nur nach ärztlicher Verordnung und Aufklärung erfolgen.

Lassen Sie sich vom Arzt auch über alternative Schmerz- und Fiebermittel beraten. Bei Verdacht auf ein Reye-Syndrom rufen Sie sofort den Notruf 112.

Weitere Leistungen

U-Untersuchungen
Die U-Untersuchungen helfen, Gesundheitsprobleme und Entwicklungsstörungen bei Ihrem Kind frühzeitig zu erkennen. Wir übernehmen diese Leistungen.
Gesundheitsuntersuchung Check-up
Der Check-up dient der Vorsorge und wird ab 35 Jahren alle drei Jahre empfohlen. Wir übernehmen die Kosten.
Kinderarztvertrag
Der Kinderarztvertrag der AOK Sachsen-Anhalt bietet Kindern zusätzliche Leistungen bei Untersuchungen und Behandlungen. Lesen Sie hier mehr.